Pemphigus neonatorum

Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16

Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.

ICD11: EA50.2

Synonyme

Neonataler Pemphigus

Definition

Mütter mit Pemphigus vulgaris können über die Plazenta IgG-Antikörper auf den Fötus übertragen.

Ätiopathogenese

Mütterliche Übertragung von Pemphigus vulgaris IgG-Ak auf den Fötus.

Klinik

Anders als bei Erwachsenen, wo vor allem die Schleimhäute betroffen sind, ist beim neonatalen Pemphigus das verhornende Integument betroffen. Das Expressionsmuster von Desmoglein-3 an der Schleimhaut von Erwachsenen, entspricht dem des vorhornenden Epithels bei Kindern .

Diagnose

Familienanamnese
Biopsie
Direkte Immunfluoreszenz
Indirekte Immunfluoreszenz
Desmoglein-Antikörper 1 & 3

Dermatopathologie

Intraepidermale Akantholyse.

Prognose

Abheilung nach wenigen Wochen.

Therapie

Adequate Wundtherapie.