Angioödem

Quincke 1882.

Quincke-Ödem, angioneurotisches Ödem, Angioedema, AE.

Polyätiologische, potentiell lebensgefährliche Schleimhautschwellungen.

Dauer

• Meist zwischen 24-72 Stunden.

• Histamin-vermitteltes Angioödem:
  • Häufigste Form des Angioödems.
  • Kausale Assoziation zur Urtikaria.
  • Keine familiäre Häufung.
  • Auslöser
    • Häufig IgE vermittelt.
    • Infektionen.
    • Meist idiopathisch.
  • Meist gemeinsames Auftreten mit Urticaria.
• Bradykinin-vermitteltes Angioödem:
  • Hereditäres Angioödem:
    • Typ I :
      • Ca. 85% aller Fälle.
      • Autosomal-dominant, Mutation im C1-INH-Gen (familiäre Häufung).
      • Erstmanifestation meist schon im Kindesalter (5-15 J.).
      • Keine Urtikaria.
      • Phänotyp I:
        • C1-Esterase-Inhibitor: Quantitative Störung (↓ Synthese, ↓ Aktivität).
        • Gesamtkomplement oder C4 ↓ (fast immer).
    • Typ II:
      • Ca. 15% der Fälle.
      • Autosomal-dominant, Mutation im C1-INH-Gen (familiäre Häufung).
      • C1-Esterase-Inhibitor: Qualitative Störung (↓ Funktion).
      • Keine Urtikaria.
      • Phänotyp II.
        • Nicht funktioneller C1-Esterase-Inhibitor: normale Konzentration im Plasma.
        • Funktioneller C1-Esterase-Inhibitor: ↓ Konzentration im Plasma.
      • Phänotyp III.
        • Nicht funktioneller C1-Esterase-Inhibitor: ↑ Konzentration im Plasma.
        • Funktioneller C1-Esterase-Inhibitor: ↓ Konzentration im Plasma.
    • Typ III:
      • Sehr selten.
      • 2 Punktmutationen im Faktor XII-Gen das für den Hagemann-Faktor (Faktor XII) kodiert, führen zu einem Faktor-XII-Mangel (familiäre Häufung).
      • C1-Esterase-Inhibitor qualitativ und quantitativ normal.
      • Normwertiges C1 und C4.
      • Keine Urtikaria.
      • Nur bei Frauen.
• Erworbenes Angioödem (acquired angioedema = AAE):
  • Typ I: mit Lymphomen assoziiert.
  • Typ II: mit Lymphomen assoziiert. Antikörper gegen C1-INH.

• Renin-Aldosteron-Angiotensin-Systemblocker-induziertes Angioödem (RAE):
  • Auslöser:
    • ACE-Hemmer.
    • Angiotensin II-Rezeptor Antagonisten.

• Weitere Formen:
  •  Pseudoallergisches Angioödem (PAE) z.B. durch Aspirin
  •  Idiopathisches Angioödem (IAE) (Ausschlussdiagnose)
  • Traumatisches Angioödem (s.u. Angioödem, vibratorisches)
  •  Angioödem, episodisches mit Eosinophilie.

Chronisch auftretende Schwellungen der Schleimhäute (Gesicht (Lider, Lippen, Zunge), Genitalbereich, Atemwege, GI-Trakt), aber auch Hände und Füsse möglich.

• Anamnese (schon einmal aufgetreten? Familienanamnese? Auslöser: Ungewohnte Medikamenten-, Nahrungsmitteleinnahme, Hymenopterenstich? Infekt erinnerlich? Brennen beim Wasserlassen?)
• Klinik
• Labor
• Je nach Anamnese
  • Bei Vd.a. eine infektiöse Genese: Blutbild, CRP, ggf. ASL und ASO, U-Status.
  • Bei Vd.a. Lebensmittel-, Hymenopteren- oder Medikamentenallergie: allergologische Abklärung nach Abklingen aller Symptome.
• C1-Esterase Inhibitor quantitativ und qualitatitiv.
• Ges. IgE, RAST bei Atopie

Subkutanes Ödem mit perivaskulärem, lymphozytärem Infiltrat.

• Dyspnoe.
• Larynxödem.

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