Blastische Neoplasie plasmazytoider dendritischer Zellen

Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16

Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.

ICD11: 2A60.5

Petrella 1999

Aggressive Neoplasie, welche primär auf der Hautbeginn und im Verlauf leukämisch generalisiert.

  • Selten
  • Häufigkeitsgipfel: 70-80 J
  • Exanthematische,  rötlich-braune, asymptomatische Plaques und Knoten am Rumpf und Kopf
  • Beteiligung von ZNS und Knochenmark ist typisch

Die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt 12-14 Monate.

  • Polychemotherapie
  • Rezidive sind die Regel

 

  1. Angelot-Delettre, F., et al., In vivo and in vitro sensitivity of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm to SL-401, an interleukin-3 receptor targeted biologic agent. Haematologica, 2015. 100(2): p. 223-30.
  2. Laribi, K., et al., Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm: From Origin of the Cell to Targeted Therapies. Biol Blood Marrow Transplant, 2016.
  3. Kim, J.H., et al., Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm: Analysis of Clinicopathological Feature and Treatment Outcome of Seven Cases. Ann Dermatol, 2015. 27(6): p. 727-37.
  4. Facchetti, F., et al., Neoplasms derived from plasmacytoid dendritic cells. Mod Pathol, 2016. 29(2): p. 98-111.

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