Necrobiosis lipoidica

Letztmals aufdatiert: 2021-10-15

Autor(en): -

  • Oppenheim 1929
  • Urbach 1932

Necrosis lipoidica diabeticorum, Dyslipoidosis cutanea (Oppenheim-Urbach), Oppenheim-Urbach-Syndrom, Urbach-Syndrom, Dermatitis atrophicans lipoides diabetica.

Granulomatöse Systemerkrankung.

  • Prävalenz (bei Diabetikern): 3/1'000
  • Häufigkeitsgipfel im mittleren Lebensalter
  • Frauen : Männer = 2-3 : 1
  • In 35% der Fälle bei Nichtdiabetikern
  • Bei ca. 10–65% (je nach Quelle) besteht auch ein Diabetes mellitus
  • Bei insgesamt 1% aller Diabetiker besteht eine Necrobiosis lipoidica
  • Unklare Genese
  • Assoziationen
    • Diabetes mellitus
    • Morbus Crohn
    • Colitis ulcerosa
    • Systemische Granulomatose
    • Hypertonie
    • Granuloma anulare
    • Kutane Sarkoidose
  • Meist prätibial und/oder am Dorsum der Füsse lokalisierte, unregelmässig begrenzte, sklerotische Plaque mit bräunlichem Randsaum. Zentral ist häufig ein Haarverlust bemerkbar, es kann zur Ulzeration kommen.
  • Sonderformen:
    • Granulomatosis disciformis chronica et progressiva
  • Anamnese
    • Systemerkrankungen?
  • Klinik
  • Ggf. Biopsie
  • Labor
    • Ausschluss eines Diabetes mellitus
      • Nüchtern- BZ, HbA1c, oGTT (oraler Glukose-Toleranz-Test)
  • Blutdruck-Messung
  • TSH
  • Ggf. bei V.a. entzündliche Darmerkrankungen
    • Koloskopie
  • In 20% kommt es zur Spontanheilung
  • Oft besteht jedoch ein chronischer Verlauf

Allgemeine Massnahmen

  • Therapie der zugrunde liegenden Ekrankung
  • Kompressionstherapie

Topische Therapie

  • Nicht ulzerierte Hautveränderungen:
    • Dermokortikoide
      • Klasse III (stark wirksame)
        • Mometasonfuorat (Mometasoni-17 furoas) Crème, Lösung, Salbe
      • Klasse IV (sehr stark wirksame)
        • Clobetasol (Clobetasoli-17 propionas) Schaum zur Anwendung auf der Haut, Hautspray, Emulson, Shampoo, Crème, Salbe
  • Calcineurin-Inhibitoren
    • Tacrolimus 0.1% Salbe 2x täglich 2 Wochen, 0.03% Salbe 2x tgl. für 2 Wochen
    • Pimecrolimus Creme 1% 2x tgl. für 2 Wochen
  • Injektionssuspension
    • Glukokortikoide
      • Klasse III
        • Triamcinolon Acetonid (vermischt mit einem Lokalanästhethikum 3:1) Kenacort-A 10 oder 40 mg Injektionssuspension

Bestrahlungstherapie

  • PUVA-Therapie

Ulzera

  • Stadiengerechte Ulkustherapie

Systemische Therapie

  • Systemische Glukokortikoide
    • Prednisolon p.o. 60-80 mg 1x tgl. in ausschleichender Anwendungsfrequenz
  • Ciclosporin p.o. 3-5 mg/ kg KG tgl.
    • Unabhängig von den Mahlzeiten einnehmen
  • TNF-alpha-Inhibitoren:
    • Adalimumab s.c. 80 mg als loading dose in Woche 0, gefolgt von 40 mg jede zweite Woche, beginnend eine Woche nach der loading dose
  • Mycophenolat mofetil p.o. 1-1,5 g 2x tgl.
  • Alternativ oder additiv:
    • Pentoxifyllin p.o.  600 mg tgl.
  • Bei hartnäckigen Fällen ggf. Acetylsalicylsäure p.o. 1,5-4,5 g tgl.
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