Prurigo pigmentosa (Nagashima-Krankheit)

Nagashima-Krankheit, Nagashima disease, Keto-Rash.

Prurigo pigmentosa ist eine seltene, inflammatorische Dermatose mit rezidivierenden, stark juckenden, erythematösen Papeln, die zu einer retikulären postinflammatorischen Hyperpigmentierung abheilen. Histologisch dominieren initial Neutrophileninfiltrate, später lymphozytäre Infiltrate mit Melanophagen.

Ursprünglich v. a. in Ostasien beschrieben, zunehmend auch bei kaukasischen und anderen ethnischen Gruppen berichtet. Häufigkeit unbekannt, vorwiegend junge Erwachsene zwischen Pubertät und 30 Jahren, Frauen häufiger betroffen (Verhältnis 2–6:1). Fälle nehmen durch populäre ketogene Diäten weltweit zu.

Klinisch lässt sich ein Frühstadium (urtikariell-papulös), ein Vollstadium (papulovesikulös-entzündlich) und ein Spätstadium (netzartige Hyperpigmentierung) unterscheiden. Atypische Lokalisationen und bullöse Formen sind selten.

Die genaue Ursache ist ungeklärt. Ketogene Zustände (Diäten, Hungern, Schwangerschaft, metabolische Störungen) sind häufige Trigger. Mechanische Reizung, Schwitzen, hormonelle Einflüsse und Kontaktstoffe werden diskutiert. Ketonkörper-induzierte neutrophile Entzündung wird vermutet.

Plötzlich auftretende, stark juckende, erythematöse Papeln und Plaques, konfluierend zu netzartigen Mustern. Papulovesikel und selten Bläschen möglich. Keine systemischen Symptome. Nach Tagen bis Wochen Abheilung unter charakteristischer netzartiger Hyperpigmentierung.

Diagnose klinisch anhand typischem Verlauf und Morphologie. Bestätigung durch Hautbiopsie mit charakteristischem histologischem Bild. Direkte Immunfluoreszenz negativ. Ausschluss wichtiger Differentialdiagnosen erforderlich.

Oberer Rücken, Nacken und vorderer oberer Rumpf bevorzugt, symmetrische Verteilung. Selten Gesicht, Extremitäten oder atypische Lokalisationen. Schleimhäute, Handflächen und Fußsohlen bleiben ausgespart.

Meist junge Erwachsene mit plötzlichem, juckendem Ausschlag nach ketogener Diät oder Gewichtsverlust. Häufig vorangegangene frustrane Therapieversuche mit Steroiden oder Antimykotika. Keine Allgemeinsymptome.

Frühe Läsionen: superfizielles, perivaskuläres neutrophiles Infiltrat, spongiotische Veränderungen, neutrophile Mikroabszesse. Späte Läsionen: lichenoide lymphoplasmazelluläre Infiltrate, Pigmentinkontinenz mit Melanophagen. Immunfluoreszenz negativ.

Häufig persistierende postinflammatorische Hyperpigmentierungen, kosmetisch belastend. Selten sekundäre Infektionen durch Exkoriationen. Chronische Verläufe durch verzögerte Diagnosestellung möglich.

Prognose gut, Erkrankung heilt unter Therapie rasch und vollständig ab. Rezidive bei wiederholter Ketose möglich, ansonsten Langzeitverlauf komplikationslos.

Vermeidung extremer ketogener Diäten oder Hungern. Vorsicht bei mechanischer Reizung (enge Kleidung, Rucksäcke) und starkem Schwitzen. Frühzeitige dermatologische Abklärung bei symptomatischen Ausbrüchen sinnvoll.

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