Subakut-kutaner Lupus erythematodes (SCLE)

Letztmals aufdatiert: 2021-06-27

Autor(en): Anzengruber

Sontheimer et al. 1979.

Subacute cutaneouslupus erythematosus (SCLE), Lupus erythematodes chronicus disseminatus superficialis, Lupus erythematodes chronicus superficialis disseminatus, anulär-gyrierter Lupus erythematodes, SCLE.

Sonderform des kutanen Lupus erythematodes.

  • Frauen sind häufiger betroffen (8:1)
  • Die Erstmanifestation liegt zwischen 30-50 Jahren
  • Prävalenz des Ro/SSA-pos. SCLE: 6,2-14,0/100'000 (Schweden)
  • Häufiger bei Kaukasiern
  • Die Ursache ist nicht bekannt
  • Der Fotoprovokationstest (meist UVB oder UVA/UVB) ist in ca. 60-70% positiv.  Die Lichtempflindlichkeit ist oft beim SCLE ausgeprägter als beim DLE
  • Genetik: Häufig HLA-A1, -B8, -DR2, -DR3, -DQ2, -DRW52 pos.
  • In ca. ca. 25-30% der Fälle geht man von einer medikamentösen Triggerung des SCLE aus
  • Eine Assoziation besteht mit folgenden Medikamenten:
    • NSAR (z.B. Piroxicam)
    • Tetracycline
    • Griseofulvin, Terbinafin
    • Captopril, Cilazapril, Hydrochlorothiazid, Sprironolacton
    • Cinnarizin, D-Penicillamin, Interferon β, Ranitidin
    • Sulfonylharnstoffe
    • Doxorubicin, Docetaxel, Carboplatin
  • Eine Assoziation mit bestimmten HLA-Typen (B8, DR2, DR3, DQw2, DRw52) wurde beschrieben
  • Die Hautläsionen kommen sehr schnell und sind meist disseminiert
  • Klinisch werden 2 Formen unterschieden:
    • Papulosquamöser Typ
      • Scheibenförmige, ovalen Plaques mit randständiger psoriasiforme Schuppung auf. Nach Abheilung kann es zur Atrophie und hypo- bis depigmentierten, vitiligoartigen Arealen kommen, seltener zur Narbenbildung
    • Anulärer Typ bzw. anulär-polyzyklischer Typ
      • Erythematöse, eher scharf, gyriert und bogig begrenzte, dezente schuppende Plaques, oftmals mit randständig lokalisierten Bläschen
  • Allgemeinsymtomatik und Organbeteiligung
    • ↓ AZ, febrile Temperaturen (deutlich häufiger als beim DLE).
      • Organbeteiligung (seltener als beim DLE):
        • 70% Arthritis bzw. Arthralgien
        • 25% Myalgien
        • 10% Nierenbeteiligung
        • Leichte Serositis
  • Komplikationen
    • Bei DR3-pos. Patienten ist insbesondere bei hohen Ro(SSA)-Antikörpern ein Auftreten einer weiteren Autoimmunerkrankung (Sjögren-Syndrom, Livedovaskulitis, Vasculitis allergica, Raynaud-Symptomatik) möglich.
  • S. kutaner Lupus erythematodes
  • Anm.:
    • ANA (60 - 80% ↑).
    • Anti-Ro/SSA Antikörper (70 - 90% ↑)
    • Anti-La/SSB Antikörper (30 - 50% ↑)
    • Rheumafaktor positiv (>30%).

Meist sind, wie bei anderen LE Formen, die lichtexponierten Stellen befallen. Ganz typisch Schultern, oberer Rücken.

Nur geringe Hyperkeratose bei schmaler bis atropher Epidermis, Orthokeratose, Interfacedermatitis, geringere Verbreiterung der PAS-positiven Basalmembran, Civatte-bodies, lymphozytäres Infiltrat in der oberen Dermis, keine Haarfollikelbeteiligung.

  • Erhöhtes Risiko des Übergangs in einen SLE
  • Bei Auftreten in der Schwangerschaft besteht die Gefahr des Auftretens eines kongenitalen AV-Blocks
  • Häufig therapieresistent
  • Häufig erfolgt im Verlauf ein Übergang in einen SLE
  • Kontrolluntersuchungen alle 3-6 Monate
  • S. kutaner Lupus erythematodes
  • Bei ausgeprägter Resistenz sollte eine Neoplasie ausgeschlossen werden (Lungen-, Leber-, Magen-, Mamma-, Uterus- oder Prostatakarzinom, sowie Lymphome und Plattenepithelkarzinome(Kopf, Hals)
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