Subakut-kutaner Lupus erythematodes (SCLE)

Sontheimer et al. 1979.

Subacute cutaneouslupus erythematosus (SCLE), Lupus erythematodes chronicus disseminatus superficialis, Lupus erythematodes chronicus superficialis disseminatus, anulär-gyrierter Lupus erythematodes, SCLE.

Sonderform des kutanen Lupus erythematodes.

• Frauen sind häufiger betroffen (8:1)
• Die Erstmanifestation liegt zwischen 30-50 Jahren
• Prävalenz des Ro/SSA-pos. SCLE: 6,2-14,0/100'000 (Schweden)
• Häufiger bei Kaukasiern

• Die Ursache ist nicht bekannt
• Der Fotoprovokationstest (meist UVB oder UVA/UVB) ist in ca. 60-70% positiv.  Die Lichtempflindlichkeit ist oft beim SCLE ausgeprägter als beim DLE
• Genetik: Häufig HLA-A1, -B8, -DR2, -DR3, -DQ2, -DRW52 pos.
• In ca. ca. 25-30% der Fälle geht man von einer medikamentösen Triggerung des SCLE aus
• Eine Assoziation besteht mit folgenden Medikamenten:
  • NSAR (z.B. Piroxicam)
  • Tetracycline
  • Griseofulvin, Terbinafin
  • Captopril, Cilazapril, Hydrochlorothiazid, Sprironolacton
  • Cinnarizin, D-Penicillamin, Interferon β, Ranitidin
  • Sulfonylharnstoffe
  • Doxorubicin, Docetaxel, Carboplatin
• Eine Assoziation mit bestimmten HLA-Typen (B8, DR2, DR3, DQw2, DRw52) wurde beschrieben

• Die Hautläsionen kommen sehr schnell und sind meist disseminiert

• Klinisch werden 2 Formen unterschieden:
  • Papulosquamöser Typ
    • Scheibenförmige, ovalen Plaques mit randständiger psoriasiforme Schuppung auf. Nach Abheilung kann es zur Atrophie und hypo- bis depigmentierten, vitiligoartigen Arealen kommen, seltener zur Narbenbildung
  • Anulärer Typ bzw. anulär-polyzyklischer Typ
    • Erythematöse, eher scharf, gyriert und bogig begrenzte, dezente schuppende Plaques, oftmals mit randständig lokalisierten Bläschen

• Allgemeinsymtomatik und Organbeteiligung
  • ↓ AZ, febrile Temperaturen (deutlich häufiger als beim DLE).
    • Organbeteiligung (seltener als beim DLE):
      • 70% Arthritis bzw. Arthralgien
      • 25% Myalgien
      • 10% Nierenbeteiligung
      • Leichte Serositis

• Komplikationen
  • Bei DR3-pos. Patienten ist insbesondere bei hohen Ro(SSA)-Antikörpern ein Auftreten einer weiteren Autoimmunerkrankung (Sjögren-Syndrom, Livedovaskulitis, Vasculitis allergica, Raynaud-Symptomatik) möglich.

• S. kutaner Lupus erythematodes
• Anm.:
  • ANA (60 - 80% ↑).
  • Anti-Ro/SSA Antikörper (70 - 90% ↑)
  • Anti-La/SSB Antikörper (30 - 50% ↑)
  • Rheumafaktor positiv (>30%).

Meist sind, wie bei anderen LE Formen, die lichtexponierten Stellen befallen. Ganz typisch Schultern, oberer Rücken.

Nur geringe Hyperkeratose bei schmaler bis atropher Epidermis, Orthokeratose, Interfacedermatitis, geringere Verbreiterung der PAS-positiven Basalmembran, Civatte-bodies, lymphozytäres Infiltrat in der oberen Dermis, keine Haarfollikelbeteiligung.

• Erhöhtes Risiko des Übergangs in einen SLE
• Bei Auftreten in der Schwangerschaft besteht die Gefahr des Auftretens eines kongenitalen AV-Blocks

• Häufig therapieresistent
• Häufig erfolgt im Verlauf ein Übergang in einen SLE
• Kontrolluntersuchungen alle 3-6 Monate

• S. kutaner Lupus erythematodes
• Bei ausgeprägter Resistenz sollte eine Neoplasie ausgeschlossen werden (Lungen-, Leber-, Magen-, Mamma-, Uterus- oder Prostatakarzinom, sowie Lymphome und Plattenepithelkarzinome(Kopf, Hals)

1. Sontheimer RD. Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus. Arch Dermatol 1979;115:1409.
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