Purpura Schönlein-Henoch

• Heberden, 1802; Schönlein, 1832, Henoch, 1868; Gougerot, 1932

• Rheumatoide Purpura, Immunkomplexvaskulitis, anaphylaktoide Purpura, Gougerotsches Trisymptom

• Häufig infektbedingte, IgA-dominante Immunkomplex-vermittelte Vaskulitis der kleinen Gefässe
• Manifestation insbesondere an der Haut, des Gastrointestinaltraktt, der Glomeruli und der Gelenke
• In der Mehrheit der Fälle selbstlimitierend
• Häufigste Vaskulitis im Kindesalter

• häufigste Vaskulitis des Kindesalters
• Geschlecht: M > W
• Tritt gehäuft in der kalten Jahreszeit auf

• Allergische Vaskulitis, die gehäuft nach bakteriellen (insbesondere Streptokokken im Rachenbereich) oder viralen Infekten auftritt
• Immunreaktion Typ III mit Ablagerungen von IgA-dominanten Immunkomplexen subendothelial in den kleinen Gefässen

Leitsymptome:

• Palpable Purpura, Beschwerden des Gastrointestinaltrakts, der Nieren, der Gelenke
• Akuter Beginn, häufig nach einer Infektion der oberen Atemwege

Haut (100%): Palpable Purpura und Petechien, Die Hautveränderungen treten vorallem an den Unterschenkeln und dem Gesäss auf 

Gelenkbeschwerden (75%): Arthritis und Arthralgie, meist im Bereich des Sprung- und Kniegelenks, ohne Destruktionen

Gastrintestinal (50%) : Kolokartige Bauchschmerzen, Blutige Stühle, Meläna, Erbrechen

Renal (50%): Purpura-Schönlein-Henoch Nephritis: Makro- oder Mikrohämaturie, Proteinurie

ZNS (20%): Kopfschmerzen, Verhaltensaufälligkeiten

• Anamnese
• Klinik:
  • Palpable Purpura oder Petechien bei normwertigen Gerinnungsparametern plus eines der folgenden Kriterien:
  • Bauchschmerzen (diffus, akuter Beginn) → Abdomensonographie, ggf. radiologische Abklärung
• Typische Histopathologie der Haut oder Niere
• Arthritis oder Arthragien (akuter Beginn) → ggf. Skelettszintigramm
• Renale Beteiligung → Urin: Proteinurie, Hämaturie
• Neurologische Beteiligung → EEG, MRI

• Labor: Meist unauffällig
  • Eventuell: leicht erhöhtes CRP, BSG; leichte Leukozytose, Thrombozytose, leichte Anämie
  • Erniedrigtes Gesamtkomplement, Serum-IgA erhöht mit Nachweis von zirkulierenden IgA-Immunkomplexen
  • Direkte Immunfluoreszenz: subendotheliale IgA-Ablagerungen

• Hautveränderungen treten insbesondere an den Streckseiten der unteren Extremitäten und dem Glutealbereich auf
• Symmetrischer Befall

• Typische Leukozytoklastische Vaskulitis mit überwiegend vaskulären IgA-Ablagerungen
• Degeneration der Endothelien mit fibrinoider Gefäßwandnekrose, perivaskuläre Neutrophilen-Infiltrate mit Leukozytoklasie, Erythrozytenextravasate

• Gastrointestinal: Invagination, Gangrän, Perforation der Darmwand eher selten
• Renal: < 5% schwere Funktionsstörungen wie chronische Niereninsuffizienz

• Generell sehr gutes Outcome bei Kindern
• Rezidive sind möglich

• Bei Kindern eher abwartendes Verhalten
• Körperliche Schonung im aktiven Schub
• Bei kleinflächigem Befall ist eine medikamentöse Therapie meist nicht erforderlich
• Symptomorientiert mit NSAID
• Bei grossflächigem Befall, schwerer renaler und gastrointestinaler Beteiligung:
  • Glukokortikoide: ca. 80-100 mg Prednisolon/Tag mit relativ schneller schrittweiser Dosisreduktion
• Azathioprin: 50-100 mg/Tag
• Cyclophosphamid, Cyclosporin A
• Bei positivem Streptokokken Rachenabstrich: Penicillin V, Benzylpenicillin
• Plasmapherese bei ZNS Beteiligung

1. Schönlein JL (1832) Allgemeine und specielle Pathologie und Therapie. Nach seinen Vorlesungen niedergeschrieben von einigen seiner Zuhörer und nicht autorisiert herausgegeben. Würzburg, Etlinger
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