Epidermodysplasia verruciformis
Last Updated: 2020-11-19
ICD11: 1E 83
Last Updated: 2020-11-19
Author(s): Anzengruber F., Navarini A.
ICD11: 1E 83
Lewandowsky u. Lutz 1922
Verrucosis generalisata, Lewandowsky-Lutz-Syndrom.
Sehr seltene HPV-induzierte Genodermatose mit polymorpher, ausgeprägter Warzeninfektion und erhöhter Tendenz zur malignen Entartung. Zu den auslösenden HPV-Typen werden 5, 8, 9, 12, 14, 15, 17, 19, 20, 21-25, 36, 38, 47, 50 gezählt. In >90% der Fälle können HPV 5 und 8 nachgewiesen werden.
Die Hautläsionen entstehen zumeist im Kinder- und Jugendlichenalter, können aber auch schon bei Geburt sichtbar sein. Keine Spontanheilung.
Bis zu centgroße, solide oder konfluierende Papillome. Sie werden in 2 Erscheinungsformen unterteilt. Einerseits Pityriasis versicolor-ähnliche plane, gelbrote bzw. gelbraune Papeln. Diese treten vor allem im Gesicht und am Stamm auf. Andererseits erscheinen die Efflorreszenzen lichenoid, warzen-ähnlich an den Handflächen. Vor allem letztere haben ein höheres Entartungsrisiko. Oftmals treten die Hautläsionen kombiniert mit Pigmentflecken auf.
Am gesamten Integument, jedoch vor allem im Gesicht und an den Händen. Auch die Hand- und Fußinnenflächen können betroffen sein. Die Schleimhäute sind jedoch ausgespart.
Der histologische Befund ist von der Lokalisation und von der Dauer der Erkrankung abhängig, ähnelt aber im Allgemeinen einer Verruca plana. Es zeigen sich jedoch häufig Dyskeratosen und pyknotische Kerne.
Aufgrund des hohen Auftretens von M. Bowen, Bowenkarzinomen oder Plattenepithelkarzinomen (bis zu 60% aller Patienten, vor allem zwischen 40-60. Lebensjahr) ist eine regelmäßige hautfachärztliche Kontrolle indiziert. Epitheliale Dysplasien können schon sehr frühzeitig (oft schon ab dem 30. Lebensjahr) auftreten. Vor allem UV-exponierte Hautareale sind betroffen.
Topische Therapie
Systemische Therapie (alle medikamentösen Therapien erfolgen im off-label-use)
Share your experience and shape the future with us!
Do you have 5 minutes to take our short survey?
Together with you we would like to further develop DermaCompass.
There is the chance to win one of 3x50 EUR Amazon vouchers.
Be part of our innovation process!
Share your experience