Dermatomyositis

Polymyositis (klassisch veraltet), Amyopathische Dermatomyositis (wenn nur Haut betroffen)

Inflammatorische, humorale oder zellvermittelte Autoimmunerkrankung mit Haut- und Muskeleinbindung, gehört zu den idiopathischen entzündlichen Myopathien.

Prävalenz in Europa: ca. 6–7/100 000/Jahr für Erwachsene. Für die Schweiz liegen keine exakten nationalen Daten vor, sie sind jedoch angenähert vergleichbar mit Mitteleuropa. Juvenile Formen deutlich seltener (< 1/100 000). Frauen sind deutlich häufiger betroffen (~2 : 1). Tumorassoziation bei Erwachsenen in ca. 30 %.

Nach S2k Leitlinie DGN (2024):

• Dermatomyositis (DM; inklusive juvenile DM)
• Anti Synthetase Syndrom (ASyS)
• Overlap Myositis (OM, z. B. SLE, Sjögren, MCTD)
• Immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (IMNM)
• Polymyositis (PM)
• Einschlusskörperchenmyositis (IBM)

HLA-Assoziationen variieren je nach Subtyp. Trigger sind UV Exposition, Infektionen (z. B. Coxsackie- oder Picornaviren), Medikamente (z. B. Statine, Antimalariamittel). Bei Vorliegen bestimmter Myositis-spezifischer Autoantikörper (MSA), z. B. Anti MDA5, besteht ein erhöhtes Risiko für eine rapide-progressive interstitielle Lungenerkrankung (ILD). Paraneoplastische Formen sind häufig bei Anti TIF1 γ  oder Anti NXP2 Positivität, v. a. bei über 50-Jährigen.

Allgemein: proximale Muskelschwäche, Myalgien, Fatigue, Dysphagie bei Beteiligung pharyngealer Muskulatur.
Haut: Heliotropes Lidödem, Gottron Papeln und –Schilder, Shawl  und V Zeichen, Nagelfalz Veränderungen (Telangiektasien, Hyperkeratosen), Poikiloderma.
Amyopathische DM (~5–20 %) zeigt Hautbefunde ohne klinisch nachweisbare Muskelsymptome.

Klinische Untersuchung inklusive Muskelkraftmessung und Anamnese.
Labor: CK, Aldolase, AST/ALT, LDH, CRP/BSG sowie Myositis-spezifische und -assoziierte Antikörper.
Bildgebung: Muskel-MRT oder hochauflösender Ultraschall zur Biopsieplanung.
Biopsie: histologisch und immunhistochemisch.
Elektromyographie bei spezifischer Fragestellung.
Bei Verdacht auf ILD: Lungenfunktionstest und HRCT.
Tumorsuche (insb. bei Anti TIF1 γ, Anti NXP2, Anti HMGCR): initial Ganzkörper-CT oder PET-CT, ggf. Wiederholung im 1. Jahr.

Proximale Extremitätenmuskulatur, Hals-, Pharynx-, Schultermuskulatur; Haut v. a. Gesicht, Hals, Dekolleté, Fingerextensoren, Handgelenke.

Schleichender Beginn einer Schwäche in Armen und Beinen über Wochen bis Monate, erschwertes Heben, Kämmen oder Aufrichten. Exanthem und Schwellung bei UV Exposition. Gewichtsverlust und B Symptomatik bei tumorassoziierter Form möglich.

Interface-Dermatitis mit perivaskulärer lymphozytärer Infiltration, fokale Basalzellschäden, Muzinablagerungen.
Muskelbiopsie: perifaszikuläre Atrophie, Kapillardichte reduziert, CD8-positive Infiltrate möglich.

• Interstitielle Lungenerkrankung (ILD), v. a. bei Anti MDA5
• Myokarditis, Herzrhythmusstörungen
• Dysphagie mit Aspirationsrisiko
• Paraneoplastisches Syndrom
• Calcinosis cutis (v. a. bei juveniler DM)

5 Jahres-Überleben ca. 95 %, 10 Jahres-Überleben ca. 84 % bei adäquater Behandlung.
Ungünstige Prognose bei ILD, Anti MDA5 Positivität, Tumorassoziation.

UV Exposition vermeiden.
Früherkennung paraneoplastischer Prozesse durch systematisches Tumorscreening.
Früherkennung der ILD durch regelmäßige Bildgebung und Lungenfunktionstests.

1. Deutsche Gesellschaft für Neurologie. S2k-Leitlinie „Myositissyndrome“. Version 2024 (gültig bis 2027).
2. Korsten P, Feist E. Update on classification and treatment of dermatomyositis. Z Rheumatol. 2022;81:387-399.
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