Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)

Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16

Autor(en): Anzengruber F.

ICD11: -

Darier & Ferrand 1924

Bednar-Tumor.

Häufigstes Sarkom der Haut.

Selten. Männer = Frauen.

Unbekannt.

Derber, scharf begrenzter, hautfarben bis livider Knoten. Ab 1cm diagnostiziert, kann aber auch bei langer Verzögerung monströse Ausmasse annehmen. 

Der Tumor ist hautfarbig bis rötlich-braun. Die Epidermis ist nicht betroffen. Es bildet sich eine Tumorplatte mit Ausläufern nach unten, d.h. der Tumor ist nicht vollständig sichtbar, sondern verhält sich etwas wie ein Eisberg. 

Später kommt es zur eigentlichen Tumorbildung, wo das pathologische Gewebe dann sichtbarer wird. 

Weniger häufig findet sich auch eine Form, die wie eine Narbe aussieht. Das bedeutet, dass man bei "aktiven Narben" auch daran denken sollte. 

Heimtückisch, da der Tumor ins Gewebe eingelassen wächst und tentakel-artige Fortsätze produziert, die eine nicht 100% schnittrandkontrollierte Exzision nicht erfolgsversprechend machen. Sogar mit Mohs Chirurgie gibt es Rezidive in 1%. 

  • Klinisches Bild
  • Biopsie

Meist am Stamm, jedoch auch an den Extremitäten oder am Kopf auftretend.

Selten kommt es zur Metastasierung, jedoch kommen Lokalrezidive in mehr als 50% vor. 

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