Dermatofibrom, Histiozytom, DF

• Histiozytom, Dermatofibroma lenticulare, Fibrome en pastille, hartes Fibrom.

V.a. Frauen im jungen Erwachsenenalter, aber auch ältere Personen. Die Prävalenz ist bei >50%. Häufig werden Histiozytome nicht sofort dermatologisch vorgestellt.

Nebst dem Dermatofibrom vulgaris kommen mehrere Subtypen vor, die primär dermatopathologisch differenzierbar sind: 

Histologischer Aufbau: 

Ossifizierend, sklerosierend, desmoplastisch, myxoid, xanthomatisiert, hämosiderotisch

Anatomisch: 

Tief infiltrierend, Gesichtsbereich 

Zelluläre Architektur / Typologie: 

Zellreich (hohe Rezidivquote, bei Männern an den Beinen), Granularzellhaltig, Neurothekeom, DF mit Monsterzellen, epitheloidzelliges, pseudosarkomatös, metastasierend,

• Es ist unklar, ob es sich um eine Neoplasie handelt oder um ein Hautreaktionsmuster. Tatsächlich finden sich aber dendritische Zellmarker, womit eine Verwandtschaft mit den Nicht-Langerhanszell-Histiozytosen suggeriert wird. Da gewisse Histiozytomtypen zu Rezidiven neigen, kann auch dadurch die Neoplasie postuliert werden.
• Auslöser
  • Iktusreaktion
  • Follikulitis
  • Rupturierte Zyste
  • Mikrotrauma
• Es kommt im Anschluss zu einer entzündlichen Bindegewebsreaktion.

• Meist an der unteren Extremität zeigt sich ein rot/braunes, scharf begrenztes, linsenförmiges Knötchen
• Sofern man die Hautläsion zwischen Daumen und Zeigefinger fixiert, versinkt das Knötchen (Fitzpatrick-Zeichen)
• Bei ungewöhnlich grossen Dermatofibromen spricht man von Riesendermatofibromen

• Klinik
• Dermatoskopisches Muster: 
• Braunes, eher helles Pigmentnetzwerk in der Peripherie der Läsion. Keine scharfe Abgrenzung gegen die Umgebungshaut. In der Mitte der Läsion findet sich eine Narbe, die bizarr und unregelmässig konfiguriert sein kann. Mit Polarisierung finden sich "shiny white lines". 
• Papulöse Veränderungen mit Pigmentnetz sind bei Unsicherheit zu exzidieren, keine längere Beobachtungszeit empfohlen. Dermatofibrome haben sich leider mehrfach schon als Melanom entpuppt - tiefschwellige Exzisionen sind sinnvoll und sollten auch immer von der Kasse übernommen werden.

Extremitäten, vor allem Beine, sind die häufigste Lokalisation. Im Gesicht sind Dermatofibrome selten (eigener Subtyp). 

• Verdickte (akanthotische) Epidermis
• Kein scharfe Begrenzung zur Seite und Basis
• Keine Kapsel
• Diffuse Ansammlungen von Spindelzellen, teils enthalten sie Lipid oder Hämosiderin
• Subtypen: Zellulär, Aneurismal, Epitheloid, Atypisch, Lipid-haltig, Cholesterin-haltig, Palisadenartiges DF (siehe auch bei Einteilung).

• Kann bluten bei Traumata
• Differentialdiagnose amelanotisches Melanom kann lange verpasst werden, es gibt bekannte Rechtsfälle dazu

Entartet nicht, persistiert hingegen lange.

1. Goette DK. Basal Cell Carcinomas and Basal Cell Carcinoma-like Changes Overlying Dermatofibromas. Arch Dermatol 1975;111:589.
2. Tamada S, Ackerman AB. Dermatofibroma with Monster Cells. The American Journal of Dermatopathology 1987;9:380-7.
3. Kamino H, Jacobson M. Dermatofibroma Extending into the Subcutaneous Fat. The American Journal of Dermatopathology 1990;12:315.
4. Abenoza P, Lillemoe T. CD34 and Factor XIII a in the Differential Diagnosis of Dermatofibroma and Dermatofibrosarcoma Protuberans. The American Journal of Dermatopathology 1993;15:429-34.
5. Kuo T-t, Hu S, Chan H-L. Keloidal Dermatofibroma. The American Journal of Surgical Pathology 1998;22:564-8.
6. Rudolph P, Schubert C, Zelger BG, Zelger B, Parwaresch R. Differential Expression of CD34 and Ki-M1p in Pleomorphic Fibroma and Dermatofibroma With Monster Cells. The American Journal of Dermatopathology 1999;21:414.
7. Chen T-C, Kuo T-t, Chan H-L. Dermatofibroma is a clonal proliferative disease. J Cutan Pathol 2000;27:36-9.
8. Yazici AC, Baz K, Ikizoglu G, Koca A, Kokturk A, Apa DD. Familial eruptive dermatofibromas in atopic dermatitis. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 2006;20:90-2.
9. Kim HJ, Lee JY, Kim SH, et al. Stromelysin-3 expression in the differential diagnosis of dermatofibroma and dermatofibrosarcoma protuberans: comparison with factor XIIIa and CD34. Br J Dermatol 2007;157:319-24.