Generalisierte pustulöse Psoriasis (GPP)
Zuletzt aktualisiert: 2022-11-08
Autor(en): Navarini A.
ICD11: EA90.40
Zuletzt aktualisiert: 2022-11-08
Autor(en): Navarini A.
ICD11: EA90.40
von Zumbusch (1910)
Selten auftretende, schwere Hauterkrankung, welche weisse, sterile, multiple disseminierte, z.T. konfluierende, sterile Pusteln ausbildet. Das Allgemeinbefinden kann beeinträchtigt sein. Ein letaler Verlauf ist ohne Therapie möglich. Familiäre und erworbene Formen sind bekannt. Früher fehlklassifiziert als Psoriasis.
Generalisierte pustulöse Psoriasis (GPP) ist definiert als primäre, sterile, makroskopisch sichtbare Pusteln auf nicht-akraler Haut (ausgenommen Fälle, in denen die Pustulation auf psoriatische Plaques beschränkt ist).
GPP kann
GPP ist Teil des DITRA (engl. Mangel an Interleukin-36-Rezeptor-Antagonist) Syndroms. IL-36Ra ist ein Hemmprotein von IL-36, das zur IL-1 Zytokinfamilie gehört. Keratinozyten und andere epitheliale Zellen produzieren die proinflammatorischen Zytokine IL-36α, IL-36β und IL-36γ. Diese stehen sind der Schlüssel für die Entstehung der GPP. Die Patienten zeigen eine Infiltration der Epidermis durch neutrophile Granulozyten. Durch das Zytokinmilieu werden diese in die obere Epidermis gelockt und lösen die Entzündung aus.
Verschiedene Triggerfaktoren sind bekannt:
Die Patienten weisen eine höhere Inzidenz für HLA-B 27 auf.
Bei der familiären GPP und in 80% der sporadischen Fälle ohne Psoriasis vulgaris findet sich eine Mutation in jenem Gen, das für die IL-36 Rezeptorantagonisten kodiert.
Bei der familiären GPP wurde eine gain of function Mutation in CARD14 nachgewiesen.
Akuter Beginn mit Fieberschüben und unspezifischen Allgemeinsymptomen wie Unwohlsein, Erythrodermie, Muskelversteifung, Gelenksschmerzen. Danach auftreten der kutanen Symptomatik mit makroskopischen, weissen, sterilen Pusteln, die innert Stunden nach Beginn des Fiebers zuerst intertriginös, dann zunehmend an Rumpf und Extremitäten auftreten. Ein Konfluieren der Pusteln ist möglich. Nach Aufplatzen der Pusteln bleiben nässende oder eingetrocknete Bereiche zurück. Bei Mitbefall der Mundschleimhaut akute Stomatitis mit abwischbaren Plaques und Exfoliatio areata linguae.
Blut: Oft aber nicht immer Neutrophilie, Hypokalzämie, Hypoalbuminämie, BSR-, CRP-, Transaminase- und Alkalische Phosphataseerhöhung.
Im Verlauf kommt es zu rezidivierenden Fieberschüben und Pustulationen mit zunehmender Allgemeinsymptomatik bis hin zum Exitus durch sekundäre Komplikationen. Diese Schübe können mit solchen der Psoriasis vulgaris alternieren.
Die Pusteln treten per Definition auf nicht-akraler Haut disseminiert auf. Die Zahl der Pusteln kann variieren. Es ist noch nicht bekannt, ob es auch mildere Formen der GPP gibt. Zuerst treten die Pusteln intertriginös auf und breiten sich dann weiter auf Rumpf, Extremitäten (inkl. plantar und palmar), Mundschleimhaut, Schleimhaut der obere Atemwege und Genitalschleimhaut aus.
Folgende Punkte erfragen:
Aggregate von Neutrophilen i.S. von spongiformen Pusteln nach Kogoj. In der Epidermis finden sich grosse Pusteln, dazu passt eine Exozytose von neutrophilen Granulozyten in die Epidermis. Akanthose, Parakeratose, im Spätstadium eine psoriasiforme Hyperplasie, gewundene Kapillaren.
Auslösende Faktoren vermeiden und falls nötig Medikation umgestalten
Ohne Behandlung ist die Krankheit besonders aufgrund der Komplikationen potentiell lebensbedrohlich und endet manchmal letal.
Bei behandelten Kindern ist die Prognose gut.
Generell ist die Prognose bei sporadischer GPP mit Erscheinungen einer Psoriasis vulgaris besser.
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Es gibt noch keine kurative Therapie, hingegen können die Symptome komplett supprimiert werden
Folgende Optionen können je nach Schweregrad der Erkrankung gewählt werden:
Allgemeine Massnahmen:
Systemische Therapie:
Kommentar:
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