Lymphomatoide Papulose

• Dupuont, 1965
• Macaulay, 1968

Benigne Erkrankung mit CD30 positiven anaplastischen Lymphozyten.

• Häufigkeitsgipfel: 30-40 J.
• Männer = Frauen

Erythematöse, gruppierte, teils ulzerierende, teils krustig belegte Papeln, Plaques und Knoten mit pityriasisformer Schuppung welche bevorzugt am Rumpf und an den Extremitäten lokalisiert sind. Eine Spontanheilung mit Hyperpigmentierung und Transformation in eine varioliforme Narbe ist möglich.

• Klinik (Typisches klinisches Bild mit rezidivierendem jahre- bis jahrzehntelangem Verlauf)
• Labor
  • BSG/CRP, Diff.-BB (Leukozytose, rel. Lymphozytose), Leber- und Nierenwerte, LDH, Elektrolyte
  • FACS-Analyse, CD4/CD8 Ratio, Bestimmung der CD4+CD7- Zellen
  • Ggf. Immunelektrophorese
  • Ggf. HTLV-Serologie
  • Ggf. Borrelienserologie
• Biopsie
  • Dermatopathologie
  • Immunhistologie:
    • T-Zell-Antigene (CD3+, CD4+)
    • Aktivationsmarker: CD 25 (IL-2-Rezeptor) und CD30
    • Molekularbiologisch: Klonales Rearrangment von T-Zell-Rezeptor-Genen

Vorwiegend Rumpf und Extremitäten.

• Gemischtzelliges, bis ins Korium reichende Infiltrat mit Epidermotropismus atypischer CD30+ lymphoider Zellen
• Histologisch nicht von ALCL zu unterscheiden
• Ohne Färbung auf CD30 kann man die Diagnose kaum stellen

Histologisch werden 5 Typen unterschieden:

•     LP gemischtzellig - Typ A
•     LP klein- bis mittelgroß - Typ B - ähnelt dem Plaque-Stadium der Mycosis fungoides
•     LP anaplastisch - Typ C
•     LP epitheliotrop - Typ D (CD30 und CD8+)
•     LP angiozentrisch - Typ E

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