Lymphomatoide Papulose (multifokale Läsionen rezidivierend)

Letztmals aufdatiert: 2020-08-06

Autor(en): -

  • Dupuont, 1965
  • Macaulay, 1968

Benigne Erkrankung mit CD-30 positiven anaplastischen Lymphozyten.

  • Häufigkeitsgipfel: 30-40 J.
  • Männer = Frauen

Erythematöse, gruppierte, teils ulzerierende, teils krustig belegte Papeln, Plaques und Knoten mit pityriasisformer Schuppung welche bevorzugt am Rumpf und an den Extremitäten lokalisiert sind. Eine Spontanheilung mit Hyperpigmentierung und Transformation in eine varioliforme Narbe ist möglich.

  • Klinik
  • Labor
    • BSG/CRP, Diff.-BB (Leukozytose, rel. Lymphozytose), Leber- und Nierenwerte, LDH, Elektrolyte
    • FACS-Analyse, CD4/CD8 Ratio, Bestimmung der CD4+CD7- Zellen
    • Ggf. Immunelektrophorese
    • Ggf. HTLV-Serologie
    • Ggf. Borrelienserologie
  • Biopsie
    • Dermatopathologie
    • Immunhistologie:
      • T-Zell-Antigene (CD3+, CD4+)
      • Aktivationsmarker: CD 25 (IL-2-Rezeptor) und CD30
      • Molekularbiologisch: Klonales Rearrangment von T-Zell-Rezeptor-Genen
  • Ganzkörper-CT, Lymphknotensonographie, ggf. PET-CT
  • Gemischtzelliges, bis ins Korium reichendes Infiltrat mit Epidermotropismus atypischer CD-30+ lymphoider Zellen
  • Histologisch nicht von ALCL zu unterscheiden
  • Ohne Färbung auf CD-30 kann man die Diagnose kaum stellen

 

Ausdehnung

Therapie der 1. Wahl

Therapie der 2. Wahl

  • Solitäre oder lokalisierte Läsionen
  • Multifokale Läsionen rezidivierend
  • evtl. mit spontaner Remission
  • Exzision und/oder Radiotherapie
  • (PCALCL)
  • Beobachtung (LyP)
  • Beobachtung (LyP)
  • Low-dose Methotrexat
  • PUVA
  • IFN-α

 

  • Bexaroten
  • Gemcitabin

Stadler, R., et al., Short German guidelines: cutaneous lymphomas. J Dtsch Dermatol Ges, 2008. 6 Suppl 1: p. S25-31.

 

Biologicals

  • Anti-CD30-Antikörper
    • Brentuximab i.v. 1,8 mg/kg KG (max. 180 mg) alle 3 Wochen
    • Infusion über 30 Minuten
    • min. 8, max. 16 Zyklen
  1. Black, M.M., LYMPHOMATOID PAPULOSIS AND PITYRIASIS LICHENOIDES: ARE THEY RELATED?*. Br J Dermatol, 1982. 106(6): p. 717-721.
  2. Drews, R., A. Samel, and M.E. Kadin, Lymphomatoid papulosis and anaplastic large cell lymphomas of the skin. Seminars in Cutaneous Medicine and Surgery, 2000. 19(2): p. 109-117.
  3. Liu, H.L., et al., Cd30+ cutaneous lymphoproliferative disorders: The stanford experience in lymphomatoid papulosis and primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma. Journal of the American Academy of Dermatology, 2003. 49(6): p. 1049-1058.
  4. Macaulay, W.L., Lymphomatoid Papulosis. Arch Dermatol, 1968. 97(1): p. 23.
  5. Martinez-Escala, M.E., et al., γδ T-cell-rich variants of pityriasis lichenoides and lymphomatoid papulosis: benign cutaneous disorders to be distinguished from aggressive cutaneous γδ T-cell lymphomas. Br J Dermatol, 2014. 172(2): p. 372-379.
  6. Vonderheid, E.C., A. Sajjadian, and M.E. Kadin, Methotrexate is effective therapy for lymphomatoid papulosis and other primary cutaneous CD30-positive lymphoproliferative disorders. Journal of the American Academy of Dermatology, 1996. 34(3): p. 470-481.
  7. Stadler, R., et al., Short German guidelines: cutaneous lymphomas. J Dtsch Dermatol Ges, 2008. 6 Suppl 1: p. S25-31.