Polyarteritis nodosa / Panarteriitis nodosa

Rokitanski (1852), Kussmaul u. Maier (1866)

Polyarteritis nodosa, Periarteritis nodosa, Kussmaul-Maier-Syndrom, systemische Polyarteriitis nodosa

• Nekrotisierende Vaskulitis der mittelgrossen Gefässe
• Kein Nachweis von ANCA

• Seltene Erkrankung
• Inzidenz  0,1-1,0/100.000
• W : M = 1 : 30 bei Kaukasiern

Systemische Krankheit, von der Polyarteritis nodosa cutanea zu unterscheiden, die nur die Haut betrifft. 

• Unbekannt
• In 5% HbS-Antigen nachweisbar
• Streptokokken und Tumorantigene werden diskutiert

• Hautveränderungen - nicht immer!
  • Livedo racemosa (Leitsymptom), Atrophie blanche, Purpura, Subkutane Aneurysmen als Knoten palpabel, papulourtikarielle Exantheme, , therapieresistente Ulcera
• Allgemeinsymptome: reduzierter Allgemeinzustand mit B-Symptomatik ( Fieber, Nachtschweiss, Gewichtsverlust)
• Multisystemerkrankung
  • Neurologisch in 75%: Polyneuropathie, Krämpfe, Apoplex
  • Renal in 75%: keine Glomerulonephritis, sondern renale Infarkte; renale Hypertonie, progrediente Abnahme der Nierenfunktion
  • Kardial in 75%: Angina pectoris, Perikarditis, Myokardinfarkt
  • Gastrointestinal in 50%:  Magendarmulzerationen, Darmischämien, Blutungen, Kolitis, Enteritis, Angina intestinalis
  • Orchitis einseitig mit Hodenschmerzen
  • Ophthalmologisch: Fundus hypertonicus, Aneurysma der A. centralis retinae

• Labor:
  • BSG und CRP erhöht
  • Neutrophilie
  • ANCA negativ
  • Suche nach HBsAg
• Hautbiopsie
• Angiografie: Nachweis von Mikroaneurysmen, Stenosen, Verschlüsse

Kriterien des American College of Rheumatology (ARA) zur Diagnostik der PAN

Diagnose kann gestellt werden, wenn > 3 Kriterien erfüllt sind

1. Ungewollter Gewichtsverlust > 4 kg KG
2. Livedo reticularis
3. Schmerzen oder Druckempfindlichkeit der Hoden, unklarer Ursache
4. Schwäche und Muskelschmerzen außerhalb von Schulter- oder Becken
5. Mono- oder Polyneuropathie
6. Hypertonus mit Diastole > 90 mmHg
7. Kreatinin < 1.5.ml/dl oder Harnstoff < 40mg/dl
8. Nachweis von HBsAg- oder Antikörpern
9. Aneurysmen oder Baucharterienverschlüsse, unklarer Ursache
10. Typischer histopathologischer Befund

• Es können alle mittelgrossen Gefässe betroffen sein

• Fokale, segmentale, nekrotisierende Vaskulitis der mittelgroßen Arterien
• Betrifft Arteriolen und Arterien in der Subkutis oder an der Grenze zwischen Kutis und Subkutis
• Keine extravaskulären, interstitiellen oder Weichgewebe-Granulome
• Gefässwandinfiltration von polymorphkernigen Neutrophilen

• In Abhängigheit des betroffenen Gefässes z.B. Nierenversagen, Herzinfarkt oder Apoplex

Keine möglich.

• Schubweise intermittierender Verlauf
• In 20-30% der Fälle fulminanter Verlauf mit Tod des Patienten
• 5-Jahres-Überlebenszeit ohne Therapie ca. 10-15%, mit Therapie 50%

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