Acrodermatitis enteropathica

Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16

Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.

ICD11: 5C64.20

Definition

Störung des Zinkmetabolismus, der zum ZInkmangel führt.

Ätiopathogenese

Primär: autosomal-rezessive Mutation des SLC39A4 Gens.

Sekundär: im Rahmen z.B. chronisch entzündlicher Darmerkrankungen oder Zöliakie.

Klinik

Trias:

Diagnose

Anamnese

Klinik

Serum-Zink.

In unklaren Fällen kann eine Biopsie erfolgen.

Vorgeschichte

Chronische Entzündliche Darmerkrankungen? Zöliakie?

Therapie

Behandlung der Ursache.

Zinksubstitution (z.B. Zinkgluconat 5 mg / kg KG).

Referenzen

Kury S, Dreno B et al. (2002) Identification of SLC39A4, a gene involved in acrodermatitis enteropathica. Nat Genet 31: 239-240
Quirk CM et al. (2002) Acrodermatitis enteropathica associated with anorexia nervosa. JAMA 288: 2655-2666
Sandstrom B et al. (1994) Acrodermatitis enteropathica, zinc metabolism, copper status, and immune function. Arch Ped 148: 980-985
Von Velber V et al. (2010) Acrodermatitis-enteropathica-ähnliche Hautveränderungen bei M. Crohn-bedingtem Zinkmangel. Hautarzt 61: 927-929