Polyarteritis nodosa / Panarteritis nodosa

Rokitanski (1852), Kussmaul u. Maier (1866)

Polyarteritis nodosa, Periarteritis nodosa, Kussmaul-Maier-Syndrom, systemische Polyarteriitis nodosa

• Nekrotisierende Vaskulitis der mittelgrossen Gefässe
• Kein Nachweis von ANCA

• Seltene Erkrankung
• Inzidenz  0,1-1,0/100.000
• W : M = 1 : 30 bei Kaukasiern

Systemische Krankheit, von der Polyarteritis nodosa cutanea zu unterscheiden, die nur die Haut betrifft. 

• Unbekannt
• In 5% HbS-Antigen nachweisbar
• Streptokokken und Tumorantigene werden diskutiert

• Hautveränderungen - nicht immer!
  • Livedo racemosa (Leitsymptom), Atrophie blanche, Purpura, Subkutane Aneurysmen als Knoten palpabel, papulourtikarielle Exantheme, , therapieresistente Ulcera
• Allgemeinsymptome: reduzierter Allgemeinzustand mit B-Symptomatik ( Fieber, Nachtschweiss, Gewichtsverlust)
• Multisystemerkrankung
  • Neurologisch in 75%: Polyneuropathie, Krämpfe, Apoplex
  • Renal in 75%: keine Glomerulonephritis, sondern renale Infarkte; renale Hypertonie, progrediente Abnahme der Nierenfunktion
  • Kardial in 75%: Angina pectoris, Perikarditis, Myokardinfarkt
  • Gastrointestinal in 50%:  Magendarmulzerationen, Darmischämien, Blutungen, Kolitis, Enteritis, Angina intestinalis
  • Orchitis einseitig mit Hodenschmerzen
  • Ophthalmologisch: Fundus hypertonicus, Aneurysma der A. centralis retinae

• Labor:
  • BSG und CRP erhöht
  • Neutrophilie
  • ANCA negativ
  • Suche nach HBsAg
• Hautbiopsie
• Angiografie: Nachweis von Mikroaneurysmen, Stenosen, Verschlüsse

Kriterien des American College of Rheumatology (ARA) zur Diagnostik der PAN

Diagnose kann gestellt werden, wenn > 3 Kriterien erfüllt sind

1. Ungewollter Gewichtsverlust > 4 kg KG
2. Livedo reticularis
3. Schmerzen oder Druckempfindlichkeit der Hoden, unklarer Ursache
4. Schwäche und Muskelschmerzen außerhalb von Schulter- oder Becken
5. Mono- oder Polyneuropathie
6. Hypertonus mit Diastole > 90 mmHg
7. Kreatinin < 1.5.ml/dl oder Harnstoff < 40mg/dl
8. Nachweis von HBsAg- oder Antikörpern
9. Aneurysmen oder Baucharterienverschlüsse, unklarer Ursache
10. Typischer histopathologischer Befund

• Es können alle mittelgrossen Gefässe betroffen sein

• Fokale, segmentale, nekrotisierende Vaskulitis der mittelgroßen Arterien
• Betrifft Arteriolen und Arterien in der Subkutis oder an der Grenze zwischen Kutis und Subkutis
• Keine extravaskulären, interstitiellen oder Weichgewebe-Granulome
• Gefässwandinfiltration von polymorphkernigen Neutrophilen

• In Abhängigheit des betroffenen Gefässes z.B. Nierenversagen, Herzinfarkt oder Apoplex

Keine möglich.

• Schubweise intermittierender Verlauf
• In 20-30% der Fälle fulminanter Verlauf mit Tod des Patienten
• 5-Jahres-Überlebenszeit ohne Therapie ca. 10-15%, mit Therapie 50%

• Kein allgemeingültiges Therapieschema
• Therapie ist abhängig vom betroffenen Organsystem und Aktivität der Erkankung
• Bei schweren Verläufen: Glukokortikoide (100-150 mg Prednisonäquivalent) und Cyclophosphamid-Therapie (Fauci-Schema) bis Teilremission erreicht wird
• Im Anschluss Cyclophosphamid-sparende Intervalltherapie
• Alternativ: Methotrexat (MTX), 1mal/Woche
• Bei chronischer Hepatitis B-Virusinfektion: Behandlung der Grunderkrankung

1. R. W. Lightfoot u. a.: The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa. In: Arthritis Rheum. (1990), 33, S. 1088. PMID 1975174.
2. Kart-Koseoglu H et al. (2003) Polyarteritis nodosa complicated by intrahepatic-perihepatic hemorrhage and acute appendicitis: successful treatment with cyclophosphamide and corticosteroids. Clin Rheumatol 22: 251-253
3. Pettigrew HD, Teuber SS, Gershwin ME. Polyarteritis nodosa. Compr Ther. 2007; 33(3): 144-9.
4. Somer T, Finegold SM. Vasculitides associated with infections, immunization, and antimicrobial drugs. Clin Infect Dis. 1995; 20(4): 1010-36.
5. Gross WL (1995) Vaskulitiden. Neues zu Klassifikation, Pathogenese und Therapie. Dt Ärztebl 92: 1019–1026
6. Calamia KT, Balabanova M. Vasculitis in systemic lupus erythematosis. Clin Dermatol 2004; 22: 148–56.
7. Gonzalez-Gay MA, Garcia-Porrua C, Salvarani C, Lo SG, Pujol RM. Cutaneous vasculitis: a diagnostic approach. Clin Exp Rheumatol 2003; 21 (Suppl 32): S85–S88.
8. Hellmich B, Voswinkel J, Aries PM, Gross
   WL. Primary systemic vasculitides: diagnostic
   pathways. Dtsch Med Wochenschr 2004;
   129: 1322–7.