Chronischer diskoider Lupus erythematodes (CDLE)

Cazenave (Paris), 1844

Lupus erythematodes Integumentalis, Lupus erythematodes chronicus discoides, Lupus erythematodes chronicus, diskoider Lupus erythematodes (DLE), discoid lupus erythematosus.

Chronische kutane Form des LE. Häufigste Manifestationsform des kutanen LE.

• Häufigste kutane LE Form
• Die Erstmanifestation erfolgt meist zwischen 20-40 J.
• Frauen sind häufiger betroffen: 2:1–4:1
• Häufiger bei dunkelhäutigen Personen (paradoxerweise)

• Einteilung
  • Lokalisierte Form (ca. 80 %): Kopf
  • Disseminierte Form (ca. 20 %): Kopf, Stamm und Extremitätenstreckseiten
  • DLE der Mundschleimhaut: V.a. Wangenschleimhaut ist betroffen, seltener der Gaumen
• Genetik spielt mit großer Wahrscheinlichkeit eine Rolle
• Triggerfaktoren
  • Kälte.
  • UV-Strahlung (Triggerung bei 30–40% der Patienten durch Licht (UVB) reproduzierbar)
    • Auch Solarien können eine Exazerbation triggern, in seltenen Fällen auch eine Lupus-Nephritis

• Diskoide, scharf begrenzte, erythematöse Plaques mit teils follikulären Hyperkeratosen. Manche Patienten berichten über eine Hyperästhesie im Bereich der Hautläsionen. Dolentes „Tapeziernagelphänomen“. Die Hautläsionen heilen ab und hinterlassen atrophe Haut
• Es sind wenige Plaques, teils solitär auftretend.
• Pigmentverschiebungen (Hypo/Hyperpigmentierung), Teleangiektasien beachten im Zentrum der Herde
• Der Tastbefund ist derb/verhärtet, hingegen kaum erhaben über die umgebende Hautoberfläche
• Abheilung am Kapillitium kann im Rahmen einer vernarbenden Alopezie erfolgen. Vernarbung periorale, in der Nasen- und Mundschleimhaut

• Klinischer Befund
• Biopsie mit direkter Immunfluoreszenz
• Autoantikörper nur tief-titrig, meist negativ
  • ANA (5 % ↑), in der Regel.
  • Anti-dsDNS (selten).
  • Ro/SSA (selten).
  • U1-RNP (selten).

UV-exponierte Stellen.

Mäßige kompakte Ortho- und Parahyperkeratose, follikuläre Hyperkeratose, Akanthose oder Atrophie der Epidermis, hydropische Degeneration der Zellen des Stratum basale, nekrotische/apoptotische Keratinozyten in der basalen Epidermis (Kolloidkörperchen), Ödem im oberen Korium, Interfacedermatitis, verbreiterte PAS-positive Basalmembran, periadnexielles und perivaskuläres lymphozytäre Infiltrate.

Direkte Immunfluoreszenz: In befallener, hingegen nicht in unbefallener Haut findet sich ein positiver Lupusbandtest mit IgG, IgM, IgA, C1 und C3. 

Die disseminierte Form geht häufiger in einen SLE über als die lokalisierte.

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