Chronischer diskoider Lupus erythematodes (CDLE)

Letztmals aufdatiert: 2020-06-24

Autor(en): -

Cazenave (Paris), 1844

Lupus erythematodes Integumentalis, Lupus erythematodes chronicus discoides, Lupus erythematodes chronicus, diskoider Lupus erythematodes (DLE), discoid lupus erythematosus.

Chronische kutane Form des LE. Häufigste Manifestationsform des kutanen LE.

  • Häufigste kutane LE Form
  • Die Erstmanifestation erfolgt meist zwischen 20-40 J.
  • Frauen sind häufiger betroffen: 2:1–4:1
  • Häufiger bei dunkelhäutigen Personen (paradoxerweise)
  • Einteilung
    • Lokalisierte Form (ca. 80 %): Kopf
    • Disseminierte Form (ca. 20 %): Kopf, Stamm und Extremitätenstreckseiten
    • DLE der Mundschleimhaut: V.a. Wangenschleimhaut ist betroffen, seltener der Gaumen
  • Genetik spielt mit großer Wahrscheinlichkeit eine Rolle
  • Triggerfaktoren
    • Kälte.
    • UV-Strahlung (Triggerung bei 30–40% der Patienten durch Licht (UVB) reproduzierbar)
      • Auch Solarien können eine Exazerbation triggern, in seltenen Fällen auch eine Lupus-Nephritis
  • Diskoide, scharf begrenzte, erythematöse Plaques mit teils follikulären Hyperkeratosen. Manche Patienten berichten über eine Hyperästhesie im Bereich der Hautläsionen. Dolentes „Tapeziernagelphänomen“. Die Hautläsionen heilen ab und hinterlassen atrophe Haut
  • Es sind wenige Plaques, teils solitär auftretend.
  • Pigmentverschiebungen (Hypo/Hyperpigmentierung), Teleangiektasien beachten im Zentrum der Herde
  • Der Tastbefund ist derb/verhärtet, hingegen kaum erhaben über die umgebende Hautoberfläche
  • Abheilung am Kapillitium kann im Rahmen einer vernarbenden Alopezie erfolgen. Vernarbung periorale, in der Nasen- und Mundschleimhaut
  • Klinischer Befund
  • Biopsie mit direkter Immunfluoreszenz
  • Autoantikörper nur tief-titrig, meist negativ
    • ANA (5 % ↑), in der Regel.
    • Anti-dsDNS (selten).
    • Ro/SSA (selten).
    • U1-RNP (selten).

UV-exponierte Stellen.

Mäßige kompakte Ortho- und Parahyperkeratose, follikuläre Hyperkeratose, Akanthose oder Atrophie der Epidermis, hydropische Degeneration der Zellen des Stratum basale, nekrotische/apoptotische Keratinozyten in der basalen Epidermis (Kolloidkörperchen), Ödem im oberen Korium, Interfacedermatitis, verbreiterte PAS-positive Basalmembran, periadnexielles und perivaskuläres lymphozytäre Infiltrate.

Direkte Immunfluoreszenz: In befallener, hingegen nicht in unbefallener Haut findet sich ein positiver Lupusbandtest mit IgG, IgM, IgA, C1 und C3. 

Die disseminierte Form geht häufiger in einen SLE über als die lokalisierte.

  • S. kutaner Lupus erythematodes.
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