Kaposi Sarkom

Letztmals aufdatiert: 2021-06-27

Autor(en): Rahel Bianchi

Moritz Kaposi, 1872 

Humanes Herpes Virus 8, HHV-8, Sarcoma idiopathicum haemorrhagicum multiplex, M. Kaposi, Angiomatosis Kaposi, idiopathisches multiples Pigmentsarkom Kaposi, teleangiektatisches Pseudosarkom, Kaposi Syndrom, Angioretikulomatose, Kaposisarkom, Kaposi's sarcoma, Sarcoma idiopathicum Kaposi. 

Multifokal lokalisierte, in allen Altersgruppen auftretende, angioproliferative Neoplasie unterschiedlicher Genese mit prmär kutanem Auftreten und möglicher Metastasierung mit dementsprechend schlechter Prognose. 

  • Klassisches Kaposi-Sarkom: Vornehmlich bei Männern aus Südosteuropa, Russland, Polen und dem Mittelmeerraum (häufig türkischstämmige Patienten) nach dem 50 Lebensjahr auftretend. M:F = 10:1. Inzidenz 1/10 Millionen Einwohner/Jahr. Aschkenazim-Juden zeigen eine besonders hohe Inzidenz.  
  • Endemisches Kaposi-Sarkom: Afrikanische Kinder und junge Männer. V.a. in Äquatorialafrika ein häufiger Tumor.
  • HIV-Assoziiertes Kaposi-Sarkom: Vornehmlich bei homosexuellen Männern vorkommend. Bei HIV Infektion entwickeln 5-7% der Patienten ein Kaposi-Sarkom (vor cART waren es 20%).
  • Iatrogenes Kaposi-Sarkom: Männer vermehrt betroffen. Meist ist eine Medikation mit Corticosteroiden, Azathioprin, Sirolimus oder Ciclospirin etabliert, dies vor allem auch im Hinblick auf organtransplantierte Patienten. Bei Ciclosporin treten Kaposi Sarkome häufiger auf als bei Azathioprin. Weiter zeigten sich vermehrt Grunderkrankungen bei den Betroffenen wie rheumatoide Leiden, Sarkoidose oder Lupus erythemaodes. 

Das Kaposi-Sarkom kann nach der Klinik wie folgt eingeteilt werden: 

  • Klassisches/sporadisches Kaposi-Sarkom
  • Afrikanisches/endemisches Kaposi-Sarkom
  • HIV-assoziiertes, epidemisches Kaposi-Sarkom 
  • Kaposi-Sarkom bei immunsupprimierten Patienten/iatrogenes Kaposi-Sarkom 

Weiter kann die Klassifinkation nach Mitsuyasu und Groopman erfolgen, wobei eine Stadieneinteilung von Sradium I bis IV möglich ist. 

Bei HIV ist zudem ACTG-Stadieneinteilung heranzuziehen. 

Das endemische Kaposi Sarkom lässt sich wiederum je nach Klinik in weitere Subgruppen dividieren: 

  • nodulär
  • floride
  • infiltrativ
  • lymphadenopathisch (V.a. bei Jugendlichen)
  • Die genaue Krankheitsentstehung ist noch nicht vollständig geklärt.
  • Klassisches Kaposi-Sarkom: Assoziation mit HLA DR5
  • HIV-Assoziiertes Kaposi-Sarkom: HIV/AIDS-Erkrankung einhergehend mit Herpes Typ 8 Infektion als Ursache. Molekularpathologisch wird hierbei eine Entzündungsreaktion mit gleichzeitiger Suppression von p53 über LNA1 (latent nuclear antigen) durch HHV8 ausgelöst. Zusätzlich wird die Proliferationsblockade des RB-Proteins (Retinoblastomprotein) aufgehoben. Dies führt zusammen mit dem Ras-Onkogen zu einer Transformation der Endothelzelle. Weiter kommt es zur vermehrten Zytokinausschüttung, welche die Bildung des angiogenetischen Wachstumsfaktors bFGF fördern, wodurch die Endothelzellen einer stetigen Proliferation unterliegen. Die Zellen benötigen jedoch nicht nur ein Proliferationssignal sondern zusätzlich ein räumliches Orientierungssignal z.B. im Rahmen eines Fibronektins, welches durch das von HIV exprimierten tat-Protein imitiert wird. Das tat-Protein ist im Stande an Integrine der Edothelzellen zu binden. Neben dem beschriebenen Effekt ist das tat-Protein zudem in der Lage die Produktion von Kollagenasen zu fördern. Dadurch wird das infiltrative Verhalten des Sarkoms ermöglicht.
  • Iatrogenes Kaposi-Sarkom: Begünstigende Faktoren sind Immunsuppression insbesondere nach Organtransplantation oder die Haut betreffende Grunderkrankungen wie z.B. systemischer Lupus erythematodes oder schweres atopisches Ekzem 
  • Expression von Wachstumsfaktoren spielen eine Rolle. 
  • Initial präsentieren sich braunrote bis violette Maculae mit Tendenz zur Konfluenz und Bildung von Randherden. V.a. bei Schleimhautläsionen können Ulzerationen auftreten.
  • Enoral ist besonders das Palatum durum betroffen. 
  • Bei Stammbefall zeigt sich ein exanthematisches Bild entlang der Hautspaltlinien
  • Bei Lymphabflussstörungen kann eine elephantiasisartige Ödembildung beobachtet werden
  • Spontane Remissionen kommen ebenso wie verschiedene Tumorstadien nebeneinander vor.
  • Stadieneinteilung nach Mitsuyasu und Groopman:
    • Stadium IV B: Auftreten von Fieber und/oder Gewichtsverlust
    • Stadium IV A: Fehlende Allgemeinsyptomatik
    • Stadium IV: kutaner und viszeraler Befall
    • Stadium III: rein viszeraler Befall
    • Stadium II: disseminierter kutaner befall mit > 10 Herden bzw. mehr als einer anatomischen Region
    • Stadium I: umschriebener kutaner Befall mit < 10 Herden bzw. nur einer anatomischen Region
  • Beim endemischen Kaposi-Sarkom werden vier Typen unterschieden: nodulär, floride, infiltrativ und lymphadenopathisch. Letzterer ist der häufigste Typ, wobei vielfach nur ein Lymphknotenbefall gesehen werden kann. Knochenmetastasen treten bei den anderen Typen nebst der sonstigen Metastasierung auf.
  • Metastasen: Vorzugsweise lymphogen, aber auch hämatogene Streuung in GI-Trakt, Herz, Lunge oder Leber möglich.
  • Bei Befall der Nägel kommt es zu teilweise druckschmerzhaften Verfärbungen des Nagelbetts.
  • In Einzelfällen kann es zur vermehrten Ausschüttung von Zytokinen kommen, welche Systemveränderungen wie z.B. leukämatoide Reaktionen hervorrufen.
  • Zu Allgemeinsymptomen kommt es lange Zeit nicht. 
  • Anamnese (Risikogruppe, Herkunft, Grunderkrankungen)
  • Klinik
  • Dermatopathologische Sicherung
  • HIV-Serologie
  • HHV8-Nachweis (serologisch oder aus der Gewebeprobe)
  • Sonographie

Generell: Enoral, Beine, andere Lokalisationen.

Klassisches Kaposi-Sarkom befällt besonders Füsse, Unter- und Oberschenkel und zeigt eine nach proximal verlaufende Ausbreitung.In 5-20% besteht ein viszeraler Befall. 

HIV-assoziiertes Kaposi-Sarkom: Nasenspitze, Ohr, Glans penis und Rumpfbereich entlang der Hautspaltlinien. Häufig wird zudem eine extrakutane Manifestation gesehen. 30% der Patienten weisen eine Schleimhautbeteiligung auf. 

Im Verlauf kann es zu Metastasen der Inneren Organe und Lymphknoten kommen. 

  • Fleckstadium: Blutleere Spalten um Gefäße bzw. Adnexe. Charakteristisch sind Siderophagen und Plasmazellen, welche ein pseudogranulomatöses Muster darstellen. Orthokeratotische Verhornung, meist lymphozytisches und makrophagozytisches Infiltrat.
  • Plaquestadium: Typisch ist das Vorkommen von Spindelzellfaszikeln, blutgefüllten Schlitzen und dilatierten Gefäßen. Orthokeratotische Verhornung, meist lymphozytisches und makrophagozytisches Infiltrat.
  • Tumorstadium: Man trifft auf eine erhöhte Zahl an Mitosen der Spindelzellknoten, ohne nennenswerte Kernatypien. Häufig sind intrazytoplasmatische, hyaline Globi. HHV-8-DNA Sequenzen sind nachweisbar. Die Tumorzellen sind Vimentin, oftmals auch Faktor VIII positiv und CD31-positiv.

Bezüglich HIV-assoziiertem Kaposi-Sarkom ist auf geschützten Geschlechtsverkehr zu achten. 

  • Neue Daten zeigen keinen Einfluss der CD4-Zellzahl auf die Prognose bei Patienten unter HAART. Prognostisch bedeutsam ist die Effektivität der antiretroviralen Therapie sowie das Stadium der HIV-Erkrankung. 
  • Stadieneinteilung nach dem klinischen Typ:
    • Kaposi-Sarkom bei Immunsuppression mit einer Lebenserwartung von Monaten bis Jahren.
    • HIV-assoziiertes Kaposi-Sarkom mit einer Lebenserwartung von wenigen Monaten bis Jahren. Die Prognose wird hierbei v.a. vom Stadium der HIV-Infektion und der Wirksamkeit der antiretroviralen Therapie bestimmt. In vielen Fällen liegt eine Organbeteiligung mit möglichem lymphatischem, pulmonalem oder gastrointestinalen Befall vor.
    • Endemisches Kaposi-Sarkom mit einer Lebenserwartung von wenigen Monaten bis Jahren
    • Klassisches Kaposi-Sarkom mit einer Lebenserwartung von Jahren bis Jahrzehnten, wobei es bei diesen Patienten im Verlauf häufiger zu Lymphomen kommt. Eine Spontanremission ist möglich. 
    • Stadieneinteilung des HIV-assoziierten epidemischen Kaposisarkoms nach ACTG: 
      • Frühstadium mit guter Prognose wenn alle der folgenden Punkte erfüllt sind: T0 Stadium mit rein kutanem oder lymphogenem Befall, wobei eine leichte orale Beteiligung mit nicht erhabenen Läsionen des harten Gaumens ebenfalls in dieses Stadium fällt. Immunstatus I0 mit CD4-Zellen > 200/µl. Symptome S0 mit fehlendem Auftreten von opportunistischen Infektionen, Mundsoor oder B-Symptomatik.
      • Spätstadium mit schlechter Prognose, wenn einer der folgenden Punkte erfüllt ist: T1 Stadium mit pulmonaler oder gastrointestinaler Beteiligung, ausgedehntem oralen Befall und/oder Ödeme und Ulzerationen. Immunstatus I1 mit CD4-Zellen < 200/µl. Symptome S1 mit anamnestisch beschriebenen opportunistischen Infektionen, Mundsoor, malignen Lymphomen, HIV-bedingten neurologischen Erkrankungen oder B-Symptomen.
    • Endemisches Kaposi-Sarkom:
      • Der noduläre Typ hat eine gute Prognose, wobei der infiltrative und floride Typ aufgrund ihrer Aggressivität einen schlechteren Verlauf nehmen. 
    • Das iatrogene Kaposi-Sarkom ist deutlich aggressiver als die klassische Variante. Eine Regredienz bis zum kompletten Verschwinden der Läsionen kann hingegen häufig bei Absetzen oder Reduktion der Immunsuppression beobachtet werden. Wenn die Immunsuppression dringlich aufrechterhalten werden muss, kann eine Off-Label-Therapie mit Mycophenolatmofetil begonnen werden, unter welcher eine Remission weiterhin möglich beibt.
  • Generell:
    • Wenn immer möglich sollte die Grunderkrankung behandelt werden. 
    • Bei wenigen Läsionen kann eine operative Exzision sinnvoll sein. Eine Kryotherapie eignet sich nur bei superfiziellen Läsionen. 
    • Bei solitärem Befall hat eine Strahlentherapie (GD: 20-30Gy, ED:4-5Gy) eine Erfolgsrate von 90%.
    • Lokal können Retinoide wie Tretionin Creme 0.005% 1-2 Mal täglich angewendet werden. Heir besteht jedoch ein Off-Label-Use. Bei Sensibler Haut kann die  Frequenz der behandlungen auf einmal täglich oder alle 2 Tage verlängert werden. Die Behandlungsdauer beträgt 6-14 Wochen. In der Schwangerschaf oder Stillzeit sowie bei vorbekannter Rosacea sollte von einer Behandlung abgesehen werden. 
  • Nach Tumorgrösse:
    • Intraoral: intraläsionales Vinblastin oder 3% Sodiumtetradecylsulfat
    • Grossflächig (> 4 cm Durchmesser; knotig, infiltrierend, oral): Bestrahlung mittels schnellen Elektronen oder fraktionierte Kobalt-Bestrahlung, an den Unterschenkeln können zusätzlich Kompressionsmassnahmen implementiert werden.
    • Mittelgrossflächg (1-4 cm Durchmesser; makulös, nodulär): intraläsionale Vincaalkaloide oder fraktionierte Dermopan-Bestrahlung
    • Kleinflächig (≥ 1 cm² makulös, nodulär): Kryochirurgie oder Exzision, intraläsionales Vincristin, Vinblastin oder Interferon sowie Alitretinoin Gel 0,1%
    • Ist bei der Behandlung eine spezifische Wirkung gewünscht können Folgende Substanzen verwendet werden:
      • Angiogenese-Hemmer: AGM 1470, TNP 470, Glufanid disodium, IM 862, Thalidomid, Metalloproteasen-Inhibitoren
      • Keratozyten Proliferations-Hemmer: 9-cis-Retinsäure, Liposomales Tretinoin
      • Hemmung der Angiogenese, Proliferation und Matalloproteaseaktivität: Urinäres HCG, bzw. HCG-Fraktionen
  • HIV-Assoziiertes Kaposi-Sarkom:
    • Stadium T1, I0, S0-1 und > 200 CD4-Lymphozyten/μl: Interferon alfa-2a oder Interferon alfa-2b 3-mal wöchentlich in einer Dosierung von 6Mio IE s.c. mit einer Remissionsrate von 40-50%. Mögliche Nebenwirkungen umfassen Fieber, Muskelschmerzen, Arthralgien und eine depressive Gemütslage, Evidenzlevel BIII
    • Stadium T1, I1, S0-1: liposomales Doxorubicin (Pegyliert) alle 2 Wochen in einer Dosierung von 20 mg/m2 KO i.v. mit einer Remissionsrate von 60-80%. Mögliche Nebenwirkungen umfassen Neutropenie, Anämie, ein Hitzegefühl, Dyspnoe, Rückenschmerzen und palmoplantare Erythrodysästhesien, Evidenzlevel AI
    • Stadium T1, I1, S0-1: Liposomales Daunorubicin alle 2 Wochen in einer Dosierung von 40 mg/m2 KO i.v. mit einer Remissionsrate von ca. 60%. Mögliche Nebenwirkungen umfassen Neutropenie, Anämie, ein Hitzegefühl, Dyspnoe , Rückenschmerzen und palmoplantare Erythrodysästhesien, Evidenzlevel AI
    • Stadium T1, I1, S0-1: Paclitaxel (Taxol) alle 2 Wochen in einer Dosierung von 100 mg/m2 KO i.v. oder alle 3 Wochen in einer Dosierung von 35 mg/m2 KO i.v. mit einer remissionsrate von 50-60%. Mögliche Nebenwirkungen umfassen Neutropenie, periphere Neuropathie, allergische Hautreaktionen, Hypotonie, EKG-Veränderungen und Alopezie, Evidenzlevel BII
  • Sämtliche Therapien sind in Kombination mit einer antiretroviralen Therapie anwendbar.
  • Gegen HHV 8 kann Cidofovir eingesetzt werden.
  • Die Therapie wird im palliativen Setting gemäss den Behandlungsrichtlinien bei Angiosarkomen durchgeführt. Folgende Optionen bestehen hierbei:
    • Paclitaxel in einer Dosierung von 80mg/m2 an Tag 1, 8 und 15 über eine Gesamtzeitdauer von 4 Wochen. Gemäss der ANGIOTAX Studie von Penel et al. kann nach 2 bzw. 4 Wochen ein progressionsfreies Überleben bei 74% bzw. 45% der Patienten gesehen werden. Eine retrospektive Analyse von Schlemmer et al. (EORTC Studie), in der verschiedenste Therapieschemata untersucht wurden, konnte eine Response Rate von 62% nachweisen.
    • Gemcitabin in einer Dosierung von 1000mg/m2 initial jede Woche über eine Zeit von 1-3 Wochen mit anschliessendem 4-wöchentlichem Intervall. Stacchiotti et al. untersuchten hierzu 25 Patienten mit einer Clinical Response und Response Rate von 68%
    • Paclitaxel in Kombination mit peg.lip. Doxorubicin kann in einer Dosis von 140mg/m2 über 6 Tage alle 4 Wochen sowie 50mg/m2 alle 4 Wochen verabreicht werden. Skubitz et al., Cancer, 2005.
    • Ebenfalls möglich ist im Rahmen einer «Second line»-Therapie nach den genannten möglichen Vortherapien nach Vogt et al., Cancer 2003 eine Kombinationsbehandlung mit Trofosfamid (3x50mg täglich), Rofecoxib (25mg täglich) sowie Pioglitazon (45mg täglich). Es handelt sich um eine Dauertherapie.
  • Nachsorge:
    • Bei HIV-assoziierten und endemischen Kaposi-Sarkomen sollte alle 3 Monate eine Kontrolle der Haut, Schleimhäute und Lymphknoten erfolgen, alle 6-12 Monate ist eine konventionell radiologische Kontrolle der Lunge sowie eine sonographische oder endoskopische Kontrolle des GI-Trakts indiziert. Dies aufgrund der meist nur kurzzeitigen Remissionsdauer. 
    • Das klassische Kaposi-Sarkom steht bezüglich Mortalitätsgrund anderen Krankheiten nach. Eine dermatologische Untersuchung ist alle 6 Monate indiziert. Beim Auftreten erneuter Hautveränderungen ist ein kürzeres Intervall zu wählen. 
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