Pityriasis rubra pilaris Devergie

Letztmals aufdatiert: 2021-10-15

Autor(en): Navarini

Devergie, 1856

Der Psoriasis klinisch nahestehende Krankheit, welche klinisch eine starke Rötung produziert und mehrere pathognomonische Zeichen, histologisch aber nur diskrete Entzündung zeigt. 

Eher selten. Es gibt erbliche Formen, als auch spontan auftretende. Neu dazugekommen ist die HIV-induzierte Form. 

I ist der klassische Typ der PRP bei Erwachsenen, 55% der Fälle. Gute Prognose, innert 3 Jahren Abheilung zu erwarten, selten Rückfälle. 

II kommt seltener vor, der Unterschied zum I ist der chronische Verlauf. 

III bis V sind bei Kindern und Jugendlichen anzutreffen. III ist der klassische juvenile Typ, 10% aller Fälle. Es sind Kleinkinder und Jugendliche betroffen. Klassisch bedeutet, dass eine Abheilung zu erwarten ist innert 3 Jahren. IV ist der lokalisierte Typ mit fokalen Läsionen an den Armen und Beinen. Er tritt bei Kindern auf. V ist erblich und tritt bei ganz kleinen Kindern schon auf. 

VI ist der HIV-assoziierte Typ. 

VII wäre eine diskoide Dermatitis im Gesicht: Facial discoid dermatitis Ko (https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/j.1365-4632.2009.04206.x). 

Unklar. 

Follikulär gebundene orange-rote Papeln, welche zu Plaques zusammenwachsen und charakteristischerweise freie Inseln gesunder Haut stehen lassen (Nappes claires). Der Beginn ist häufig an der Kopfhaut, es kann dann erythrodermatisch werden. Handflächen und Sohlen produzieren eine orangefarbene Hyperkeratose, flächig, aber mit schmerzhaften Rhagaden. An den Finger-, Zehen- und Ellbogen-Streckseiten reibeisenartige Papelchen. 

Mucosa: Kaum betroffen, manchmal weissliche Papeln und Plaques an der Wangenschleimhaut, Gaumen und Zunge. 

Nagelveränderungen: Keine Tüpfel, hingegen subunguale Ablagerung von Material und gelbbraune Nagelplatte. 

Charakteristische Klinik: Nappes claires, Handflächen und Sohlen, follikuläre Bindung der Papeln, Reibeisen an Fingerstreckseiten

Typischer craniocaudaler Verlauf

Keine Tüpfelnägel, keine Öltropfen, eher keine Familienanamnese für Psoriasis

Biopsie klar unterschiedlich von Psoriasis

Keine Verbesserung durch Phototherapie und Ketoconazol 

Kopf, Stamm, Extremitäten, kann auch erythrodermatisch werden

Parakeratose / Orthokeratose Schachbrettmuster, wenig perivasculäre oder lichenoide Entzündung, follikuläre Pfröpfe, irreguläre Akanthose

Sklerodermiforme Veränderungen beim Typ V. Entgleisung Flüssigkeitshaushaut und Kreislauf bei Erythrodermie (Typ I und VI). 

Keine möglich. 

Je nach Typ erwartete Spontanresolution, trotzdem behandeln wir immer. 

Topische Steroide Klasse IV (Clobetasol propionat) für die ganze betroffene Fläche alle 12 Stunden. 

Systemische Therapie: Evidenz ist schwach. Alitretinoin und früher Acitretin funktionierte bei unseren Patienten exzellent. Auch TNF-Antagonisten, Ustekinumab, Secukinumab haben bei Einzelfällen ein exzellentes Ansprechen gezeigt. 

  • Caplan SE, Lowitt MH, Kao GF. Early presentation of pityriasis rubra pilaris. Cutis. 1997 Dec;60(6):291-6. 
  • Clayton BD, Jorizzo JL, Hitchcock MG, et al. Adult pityriasis rubra pilaris: a 10-year case series. J Am Acad Dermatol. 1997 Jun;36(6 Pt 1):959-64. 
  • De D, Dogra S, Narang T, Radotra BD, Kanwar AJ. Pityriasis rubra pilaris in a HIV-positive patient (Type 6 PRP). Skinmed. 2008 Jan-Feb;7(1):47-50.
  • Durairaj VD, Horsley MB. Resolution of pityriasis rubra pilaris-induced cicatricial ectropion with systemic low-dose methotrexate. Am J Ophthalmol. 2007 Apr;143(4):709-10. 
  • Kaskel P, Peter RU, Kerscher M. Phototesting and phototherapy in pityriasis rubra pilaris. Br J Dermatol. 2001 Feb;144(2):430.
  • Klein A, Landthaler M, Karrer S. Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol. 2010;11(3):157-70. 
  • Liao WC, Mutasim DF. Infliximab for the treatment of adult-onset pityriasis rubra pilaris. Arch Dermatol. 2005 Apr;141(4):423-5. 
  • Martinez Calixto LE, Suresh L, Matsumura E, Aguirre A, Radfar L. Oral pityriasis rubra pilaris. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2006 May;101(5):604-7.
  • Napolitano M, Abeni D, Didona B. Biologics for pityriasis rubra pilaris treatment: A review of the literature. J Am Acad Dermatol. 2018 Aug;79(2):353-359.e11. 
  • National Institutes of Health. Pityriasis rubra pilaris. Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD).  Accessed 2018 Sep 05.
  • Pityriasis rubra pilaris, Bruch-Gerharz D, Ruzicka T. In: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K, eds. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. 8th ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2012:279-283.
  • Wood GS, Reizner GT. Other papulosquamous disorders. In: Bolognia JL,‎ Schaffer JV,‎ Cerroni L, eds. Dermatology. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:166.