Pityriasis rubra pilaris Devergie

Devergie, 1856

Der Psoriasis klinisch nahestehende Krankheit, welche klinisch eine starke Rötung produziert und mehrere pathognomonische Zeichen, histologisch aber nur diskrete Entzündung zeigt. 

Eher selten. Es gibt erbliche Formen, als auch spontan auftretende. Neu dazugekommen ist die HIV-induzierte Form. 

I ist der klassische Typ der PRP bei Erwachsenen, 55% der Fälle. Gute Prognose, innert 3 Jahren Abheilung zu erwarten, selten Rückfälle. 

II kommt seltener vor, der Unterschied zum I ist der chronische Verlauf. 

III bis V sind bei Kindern und Jugendlichen anzutreffen. III ist der klassische juvenile Typ, 10% aller Fälle. Es sind Kleinkinder und Jugendliche betroffen. Klassisch bedeutet, dass eine Abheilung zu erwarten ist innert 3 Jahren. IV ist der lokalisierte Typ mit fokalen Läsionen an den Armen und Beinen. Er tritt bei Kindern auf. V ist erblich und tritt bei ganz kleinen Kindern schon auf. 

VI ist der HIV-assoziierte Typ. 

VII wäre eine diskoide Dermatitis im Gesicht: Facial discoid dermatitis Ko (https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/j.1365-4632.2009.04206.x). 

Unklar. 

Follikulär gebundene orange-rote Papeln, welche zu Plaques zusammenwachsen und charakteristischerweise freie Inseln gesunder Haut stehen lassen (Nappes claires). Der Beginn ist häufig an der Kopfhaut, es kann dann erythrodermatisch werden. Handflächen und Sohlen produzieren eine orangefarbene Hyperkeratose, flächig, aber mit schmerzhaften Rhagaden. An den Finger-, Zehen- und Ellbogen-Streckseiten reibeisenartige Papelchen. 

Mucosa: Kaum betroffen, manchmal weissliche Papeln und Plaques an der Wangenschleimhaut, Gaumen und Zunge. 

Nagelveränderungen: Keine Tüpfel, hingegen subunguale Ablagerung von Material und gelbbraune Nagelplatte. 

Charakteristische Klinik: Nappes claires, Handflächen und Sohlen, follikuläre Bindung der Papeln, Reibeisen an Fingerstreckseiten

Typischer craniocaudaler Verlauf

Keine Tüpfelnägel, keine Öltropfen, eher keine Familienanamnese für Psoriasis

Biopsie klar unterschiedlich von Psoriasis

Keine Verbesserung durch Phototherapie und Ketoconazol 

Kopf, Stamm, Extremitäten, kann auch erythrodermatisch werden

Parakeratose / Orthokeratose Schachbrettmuster, wenig perivasculäre oder lichenoide Entzündung, follikuläre Pfröpfe, irreguläre Akanthose

Sklerodermiforme Veränderungen beim Typ V. Entgleisung Flüssigkeitshaushaut und Kreislauf bei Erythrodermie (Typ I und VI). 

Keine möglich. 

Je nach Typ erwartete Spontanresolution, trotzdem behandeln wir immer. 

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