Pyoderma gangraenosum

Brocq, 1916; Brunsting u. Goeckermann, 1930

Dermatitis ulcerosa, Meleney Geschwür, Pyodermia vegetans et ulcerans gangraenosa

• Seltene, schmerzhafte und destruierend, sterile, entzündliche Dermatose, die mit Abzessen und Nekrosen einhergeht
• Sie verläuft chronisch progredient und ist therapieresistent.

• Seltene Erkrankung
• Betrifft gehäuft das weibliche Geschlecht
• Meist zwischen dem 25. und 54. Lebensjahr
• Gehäuft bei Rauchern

• Ulzeröse Form (klassischer und häufigster Typ): rasch tiefen - oder flächenprogrediente, eitrig-seröse Ulkusbildung mit unterminierten, livid-roten Rändern. Assoziierte Arthritiden, entzündliche Darmerkrankungen, monoklonale Gammopathien  
• Pustulöse Form: 0,2-0,8 cm große Pusteln, die eine größere entzündliche Plaque siebartig durchsetzen. Häufig assoziierte entzündliche Darmerkrankungen
• Bullöse Form: Subepidermale Blasenbildungen mit entzündlichem Randsaum, die erodieren oder ulzerieren. 
• Vegetierende oberflächlich granulomatöse Form: oberflächliches meist solitäres Ulkus ohne unterminiertem Randsaum, häufig in OP-Narben.
• Peristomale Form: Ulzerierende, schmerzhafte  Papeln oder Plaques in der Umgebung von Stomata. Weiterentwicklung zu der typischen ulzerösen Form mit unterminierten Rändern.
• Schleimhaut-Typ = Pyostomatitis vegetans: dieses sehr seltene, chronische ulzeröse Krankheitsbild der  Mundschleimhaut wird von einigen Autoren als (Schleimhaut)-Variante des Pyoderma gangraenosum angesehen.

• Genaue Genese unklar, diskutiert werden abnorme Funktion der neutrophilen Granulozyten, Dysregulation des Immunsystems, genetische Prädisposition
• häufige Assoziation (> 50%) zu Systemerkrankungen: u.a. Chronisch entzündliche Darmerkrankungen, rheumatoide Arthritis, hämatologische Erkrankungen oder Malignome

• Sehr schmerzhafte herdförmige Hautveränderungen, oftmals anfangs aus Blasen, Papeln und Pusteln bestehend
• Entstehung häufig nach Bagatelltraumata (Insektenstiche, kleine Verletzungen)
• Im Verlauf entwickelen sich tiefe die Dermis überschreitende Ulzera mit zentraler Nekrose
• stetige Progredienz, zentrifugale Ausbreitung
• Typisch: Wallartige, unterminiert, sehr schmerzhafte tiefrote Randzone
• schmierige, schwammige Konsistenz
• Pathergie-Phänomen

• Es gibt keine allgemeingültige Diagnosekriterien
• Anamese
• Klinik
• Labor:
  • Leicht erhöhte Entzündngsparameter
  • leichte Anämie
  • negative ANAs, cANCAs 

Prädilektionsstellen: Streckseiten der unteren Extremitäten

• Unspezifische Histologie
• Dermale Abzesse aus polymorphkernigen Neutrophilen
• Später Übergang in ein mischzelliges Infiltrat,begleitet durch Ödem der papillären Dermis, Nekrose

• Chronisch, progredienter Verlauf
• Häufig Rezidive
• Spontanheilung eher selten

1. Powell FC, Hackett BC. Pyoderma Gangrenosum. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SL, Gilchrist BA, Paller AS, Leffell DJ, editors. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. 7th ed. Vol. 1. New York: McGraw Hill; 2007. pp. 296–302.
2. Powell FC, Schroeter AL, Perry HO, Su WP. Direct immunofluorescence in pyoderma gangrenosum. Br J Dermatol. 1983;108:287–93
3. Hughes AP, Jackson JM, Callen JP. Clinical features and treatment of peristomal pyoderma gangrenosum. J Am Med Assoc. 2000;484:1546–8.
4. Von den Driesch P. Pyoderma gangrenosum: A report of 44 cases with follow- up. Br J Dermatol. 1997;137:1000–5
5. Jacob SE, Weisman RS, Kerdel FA. Pyoderma gangrenosum: Rebel without cure. Int J Dermatol. 2008;47:192–4.
6. Gameiro A, Pereira N, Cardoso JC, et al. Pyoderma gangrenosum: challenges and solutions. Clin Cosmet Investig Dermatol 2015;8:285–93.
7. Holland SM. Chronic granulomatous disease. Clin Rev Allergy Immunol 2010;38:3–10.
8. Bellak JM, Bell MC, Durrani SR, et al. Classical pyoderma gangrenosum associated with abnormal neutrophil oxidative burst. J Allergy Clin Immunol 2012;129:AB159.doi:10.1016/j.jaci.2011.12.358.